Protein C

Protein C is a vital anticoagulant protein in the blood that plays a critical role in regulating blood clot formation. It is synthesized in the liver and circulates in an inactive form. When activated, primarily by thrombin bound to thrombomodulin on the endothelial cell surface, activated protein C (APC) works with its cofactor, protein S, to inactivate clotting factors Va and VIIIa. This action helps prevent excessive clot formation, maintaining a balanced clotting process.

Deficiencies in protein C, which can be inherited or acquired, lead to a higher risk of developing abnormal blood clots (thrombosis). Inherited protein C deficiency is a genetic disorder that can result in venous thromboembolism, including deep vein thrombosis (DVT) and pulmonary embolism (PE). Acquired deficiencies can be due to conditions like liver disease, vitamin K deficiency, or disseminated intravascular coagulation (DIC). Testing for protein C levels and activity is essential in diagnosing and managing clotting disorders.

प्रोटीन C एक महत्वपूर्ण एंटीकोआगुलेंट प्रोटीन है जो रक्त में थक्के बनने की प्रक्रिया को नियंत्रित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह यकृत में संश्लेषित होता है और निष्क्रिय रूप में संचलन करता है। जब इसे सक्रिय किया जाता है, मुख्य रूप से थ्रोम्बिन द्वारा जो एंडोथेलियल सेल सतह पर थ्रोम्बोमोडुलिन से बंधा होता है, सक्रिय प्रोटीन C (APC) अपने सहकारक, प्रोटीन S, के साथ मिलकर क्लॉटिंग फैक्टर Va और VIIIa को निष्क्रिय कर देता है। यह क्रिया अत्यधिक थक्के बनने से रोकती है और संतुलित क्लॉटिंग प्रक्रिया बनाए रखती है।

प्रोटीन C की कमी, जो विरासत में या अधिग्रहित हो सकती है, असामान्य रक्त थक्के (थ्रोम्बोसिस) के विकास के उच्च जोखिम की ओर ले जाती है। विरासत में मिली प्रोटीन C की कमी एक आनुवंशिक विकार है जो वेनस थ्रॉम्बोएंबोलिज्म का कारण बन सकती है, जिसमें डीप वेन थ्रॉम्बोसिस (DVT) और पल्मोनरी एंबोलिज्म (PE) शामिल हैं। अधिग्रहित कमियों के कारण स्थितियां जैसे कि यकृत रोग, विटामिन K की कमी, या डिसेमिनेटेड इंट्रावस्कुलर कोएगुलेशन (DIC) हो सकती हैं। प्रोटीन C के स्तर और गतिविधि की जांच थक्के विकारों के निदान और प्रबंधन में आवश्यक है।